Синдромом вялой кожи
Эмфизема легких у больной с синдромом вялой кожи (cutis laxa)
The site of the Media Sphera Publishers contains materials intended solely for healthcare professionals. By closing this message, you confirm that you are a certified medical professional or a student of a medical educational institution. DOI: Akimov VG. Differential diagnosis of bullous dermatoses.
Синдром Элерса-Данлоса — наследственная системная соединительнотканная дисплазия, обусловленная недостаточным развитием коллагеновых структур. В зависимости от клинического типа синдром Элерса-Данлоса может проявляться гипермобильностью суставов, необычайной ранимостью и растяжимостью кожи, склонностью к кровоизлияниям и кровотечениям, деформациями позвоночника и грудной клетки, миопией, косоглазием, птозом внутренних органов и пр. При диагностике синдрома Элерса-Данлоса учитываются клинические данные, результаты биопсии кожи и генотипирования; возможна пренатальная диагностика патологии. Лечение синдрома Элерса-Данлоса сводится к соблюдению щадящего режима, белковой диеты, симптоматической терапии. Синдром Элерса-Данлоса несовершенный десмогенез, гиперэластическая кожа , наряду с несовершенным остеогенезом, синдромом Марфана и другими заболеваниями, относится к наследственным коллагенопатиям.
Э-Д; англ. Ehlers-Danlos Syndrome , «гиперэластичность кожи» «Cutis hyperelastica» [3] , несовершенный десмогенез, несовершенный десмогенез Русакова, синдром Черногубова — Элерса — Данлоса — это группа наследственных системных дисфункций соединительной ткани , вызванных дефектом в синтезе коллагена. В зависимости от отдельной мутации , серьёзность синдрома может измениться от умеренного до опасного для жизни.
